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「体育竞猜app」原创 | 中枢性原始神经外胚层肿瘤

2020-01-11 08:46:01
[摘要] 病理结果病理结果:原始神经外胚层肿瘤讨论原始神经外胚叶肿瘤为神经嵴衍生的原始性肿瘤,由原始神经上皮组成,过去本瘤又称大脑髓母细胞瘤、未分化胶质细胞瘤或未分化小细胞肿瘤等。分为中枢性和外周性,外周性较常见,文章报道较多,中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见,而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见,仅占整个脑肿瘤的0.1%左右,且多见于儿童,成人非常罕见。

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病例

患者,男,8岁

主诉:头痛、呕吐三周

入院行磁共振平扫加增强检查

临床诊断:颅内占位性病变

t1wi

t2wi

flair

dwi

t1wi+cc

t1wi+cc

影像学检查结果

左侧额叶见囊实混合性肿块,t1wi呈低信号,t2wi及flair呈高信号,dwi部分病变呈高信号,病变周围水肿较轻,增强扫描实性部分明显均匀强化,囊性部分未见强化;左侧脑室受压,中线结构右移。

病理结果

病理结果:原始神经外胚层肿瘤

讨论

原始神经外胚叶肿瘤为神经嵴衍生的原始性肿瘤,由原始神经上皮组成,过去本瘤又称大脑髓母细胞瘤、未分化胶质细胞瘤或未分化小细胞肿瘤等。

分为中枢性和外周性,外周性较常见,文章报道较多,中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见,而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见,仅占整个脑肿瘤的0.1%左右,且多见于儿童,成人非常罕见。

目前, pnet 的发病机制尚未完全清楚,但大部分学者认为,这是在神经系统逐步发育成熟的过程中出现了异常分化, 多数肿瘤细胞处于原始未分化阶段, 形成了pnet。

pnet临床特点

pnet 其临床表现依原发肿瘤所发生的不同部位而异,无明显特异性。

cpnet肿瘤的症状:头痛、呕吐、颅内高压症状,伴有肢体无力及抽搐,伴有步态不稳表现,单纯头痛。

ppnet常发生在颅外肌肉、骨骼系统。常见的临床表现为迅速增大的包块伴疼痛和肿块引起的压迫症状。

影像学表现

中枢性pnet 的ct 或mri 缺乏特异性表现,但检查中均可见占位性病变,且体积较大,肿块密度不均,其内伴有囊性变和坏死区,强化后肿瘤边界尚清,且周边无明显水肿。因此mri 或ct 显示颅内巨大占位且肿瘤边界清晰,周边又无水肿的儿童患者应怀疑此病的可能。

mri 能清楚显示病变的解剖部位及形态特点。t1wi 上肿瘤表现为稍低信号,少数为混杂信号及等信号,t2wi 多数为稍高信号及混杂信号;增强mri 时肿瘤实质部分强化,多数较均匀,少数呈不均匀强化。

发生于小脑半球的,由于肿瘤靠近小脑表面常伴脑膜浸润,增强时可见脑膜强化,一般不形成“脑膜尾征”,肿瘤内侧小脑深部多见低信号坏死、囊变和瘤旁水肿。易发生沿脑脊液通路在蛛网膜下腔种植转移,多为粟粒状或结节状散在分布,影像表现为转移灶与原发灶强化程度相一致。

鉴别诊断

1、 低级别星形细胞瘤 :肿瘤多位于白质,边界清楚,信号均匀的长t1 长t2信号,多无明显强化,周围多无水肿,多位于脑实质深部。少突胶质细胞瘤常有钙化,与pnet较难鉴别,但pnet增强较少突胶质细胞瘤更明显且更均匀。

2、转移瘤 :年龄较大,易发生在灰白质交界区,常多发,病灶较大时易发生囊变和出血,且肿块周围水肿明显。

3、淋巴瘤 :易发生于中线部位,呈单发或多发局灶性团块影,呈长t1、等或稍长t2信号,囊变少见,明显强化。

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